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杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良小鼠模型

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發(fā)布時(shí)間：2025-07-25 08:49:03 更新時(shí)間：2025-11-04 08:54:56

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作者：中科光析科學(xué)技術(shù)研究所檢測(cè)中心

資源中文名稱	杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良小鼠模型
資源英文名稱
疾病概述	杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良是一種進(jìn)行性的骨骼肌衰弱疾病，發(fā)病率在男性兒童中占3500-3600分之一。本病的發(fā)生是由于X染色體上編碼肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白的DMD基因的突變所引起。肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白是組成對(duì)于維持肌纖維的結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性非常重要的膜復(fù)合物的成員之一。DMD基因的變異包括缺失、重復(fù)或點(diǎn)突變。目前沒有有效的針對(duì)發(fā)病原因的藥物。
實(shí)驗(yàn)動(dòng)物背景信息	SPF級(jí)C57BL/6j Mdx小鼠（C57BL/10ScSn-Dmdmdx/J） Mdx小鼠是模擬人類的骨骼肌營(yíng)養(yǎng)不良的小鼠模型，該小鼠由于DMD基因的自發(fā)性點(diǎn)突變。
模型制作方法	1．模型制作（1）Mdx小鼠是位于X染色體的DMD基因第23個(gè)外顯子上的自發(fā)性無(wú)義突變的小鼠模型；雌性個(gè)體純和突變表現(xiàn)為肌營(yíng)養(yǎng)不良表型（XdmdXdmd）、雄性個(gè)體只有一條X染色體，攜帶突變即可表現(xiàn)為肌營(yíng)養(yǎng)不良表型（XdmdY）。一般用雄性Mdx小鼠做研究。（2）將雌性雜合子（XdmdX+）與C57BL/6j雄性小鼠雜交，產(chǎn)生的子代雄性個(gè)體中：1/2為Mdx小鼠，1/2野生型。 2．模型分析指標(biāo) （1）血清CK檢測(cè) 肌酸激酶在骨骼肌膜完整時(shí)不會(huì)釋放到血液中，Mdx肌營(yíng)養(yǎng)不良的小鼠由于肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白的功能缺失，肌纖維膜受損，肌酸激酶會(huì)從骨骼肌組織中釋放出來(lái)，表現(xiàn)為血清中肌酸激酶的水平升高。（2）伊文氏蘭(Evens Blue)染色 Evens-Blue是一種經(jīng)激發(fā)可產(chǎn)生紅色熒光的染料。完整的肌纖維表現(xiàn)為染料摻入陰性，受損傷的肌纖維表現(xiàn)為染料摻入陽(yáng)性。由于Mdx小鼠骨骼肌纖維膜不完整，因此，腹腔注射Evens-blue染料，取Mdx小鼠骨骼肌切片，可以檢測(cè)到較多Evens-blue陽(yáng)性區(qū)域。（3）骨骼肌力量測(cè)試 Mdx小鼠肌纖維結(jié)構(gòu)的不完整，也導(dǎo)致了小鼠骨骼肌功能的減弱。取出完整的趾長(zhǎng)伸肌的肌群，進(jìn)行肌肉力量的電生理實(shí)驗(yàn)，Mdx小鼠表現(xiàn)為骨骼肌張力的減弱。用抓力測(cè)量?jī)x對(duì)小鼠的抓力進(jìn)行測(cè)量，Mdx小鼠表現(xiàn)為前后肢抓力的減弱。（4）跑步實(shí)驗(yàn) Mdx小鼠的骨骼肌耐力減弱，在進(jìn)行跑步實(shí)驗(yàn)時(shí)，小鼠的運(yùn)動(dòng)時(shí)間和運(yùn)動(dòng)距離會(huì)顯著減少。（5）病理診斷由于Mdx小鼠經(jīng)歷反復(fù)的骨骼肌損傷修復(fù)，骨骼肌組織內(nèi)會(huì)出現(xiàn)較多的炎胞浸潤(rùn)以及纖維化。
動(dòng)物模型的評(píng)價(jià)與驗(yàn)證
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